Obraz mikroskopowy

- Postać klasyczna- zawiera trzy składniki: 1) Dojrzałą tkankę tłuszczową. 2) Mięśniówkę gładkokomórkową z komórek o wyglądzie epitelioidnym lub wrzecionowatym z jasną lub kwasochłonną cytoplazmą. Komórki często układają się/rozchodzą od ścian naczyń. 3) Grubościenne naczynia krwionośne bez widocznej blaszki sprężystej. - Mogą występować komórki olbrzymie, atypowe, ogniska hematopoezy, komórki tuczne, komórki zapalne, wtręty śródplazmatyczne. - Brak lub nieliczne figury podziału.

- Inne postacie:

1) Epitelioidna/ nabłonkowata (epitheliod) - dominacja epitelioidnych  komórek mięśniówki gładkiej (poligonalne, jasna/ kwasochłonna cytoplazma, jądro komórkowe owalne lub okrągłe, atypia komórkowa różnego stopnia). 2) Wrzecionowatokomórkowa (spindle cell) - dominacja wrzecionowatych komórek mięśniówki gładkiej.

3) Onkocytarna (oncocitic) - liczne onkocyty (gęsta, kwasochłonna, ziarnista cytoplazma)4) Lipoblastyczna (lipoblastic) - adipocyty z wakuolami, przypominają lipoblasty.

5) Z dominacją naczyń (vascular predominant) - dominacja komponenty naczyniowej, 6) Z torbielami nabłonkowymi (AML with epithelial cyst - AMLEC)

Immunohistochemia

Dodatnia

HMB45 i MelanA (komórki mięśniowe)

S100 (komórki tłuszczowe)

Aktyna, desmina, SMA (komórki mięśniowe)

CD117/c-kit (wszystkie typy komórek)

Ujemna

HepPar1, PanCK

Różnicowanie

- Postać epitelioidna- przerzuty raków nerki, mięśniakomięsaka gładkokomórkowego, czerniaka (w większości brak komponenty naczyniowej i tłuszczowej)

- Lymphangioleiomyoma (brak tkanki tłuszczowej, naczynia o lepiej zorganizowanej architektonice, poszerzone przestrzenie naczyniowe wysłane spłaszczonymi komórkami wykazującymi ekspresję CD31, CD34, D2-40)